L’enquête britannique montre un manque de connaissances sur les complications chez les patients drépanocytaires

demandent qu’une base de données sur les patients atteints de drépanocytose et de thalassémie soit établie après la première enquête nationale des décès causés par ces conditions ont montré que de nombreux patients ne recevaient pas de soins selon les meilleures pratiques. La cause du décès doit également être mieux évaluée, car les résultats ont montré un nombre étonnamment élevé de cas où la cause précise du décès était inconnue. L’enquête, coordonnée par l’enquête confidentielle nationale sur les issues et les décès des patients, a demandé à tous les hôpitaux et les fiducies de soins primaires au Royaume-Uni pour fournir des informations, y compris des notes de cas, aux patients décédés des hémoglobinopathies sur une période de deux ans du 1er janvier 2005 au 31 décembre 2006. Les experts ont évalué les soins continus de 55 patients et l’épisode final de soins pour 41 patients pour lesquels des notes complètes ont été fournies, sur un total de 81 décès signalés. Ces patients étaient âgés d’un an à 77 ans, six patients étant des enfants de moins de 16 ans. Plus des deux tiers des décès sont survenus à l’hôpital. Les causes de décès des 40 adultes atteints de drépanocytose étaient typiques de la maladie: sept décès ont été causés par un accident vasculaire cérébral et trois par une défaillance multiviscérale. La cause de la mort, cependant, était inconnue pour 11 patients. David Mason, consultant anesthésiste à l’hôpital John Radcliffe, Oxford, un coordonnateur clinique avec NCEPOD et coauteur du rapport d’enquête, a déclaré, “ Les résultats ont souligné que les hémoglobinopathies sont maladies complexes et compliquées. Nous avons trouvé un nombre étonnamment élevé de cas où nous ne connaissions pas la cause réelle du décès. ” Pour améliorer l’information sur les conditions, le groupe d’experts a recommandé la création d’une base de données nationale des patients drépanocytaires et thalassémiques. Cela fournirait un cadre pour la collecte systématique de données cliniques et de résultats, afin de permettre la vérification des résultats et des traitements pour les patients. “ Les hémoglobinopathies sont maintenant les maladies héréditaires les plus courantes au Royaume-Uni, et la prévalence de la drépanocytose augmente avec le nombre croissant de personnes d’origine africaine et caribéenne, ” Dr Mason a noté. “ La drépanocytose affecte tous les organes du corps, nous avons donc besoin de beaucoup mieux d’informations sur ces patients et leur prise en charge afin d’améliorer leurs soins. ” Les examinateurs ont considéré que les soins pendant l’épisode clinique final bonne pratique chez moins de la moitié des patients (17/41). Ils ont identifié des possibilités d’amélioration des soins cliniques fournis à un peu plus d’un tiers des patients (14/41) et considéré que plusieurs aspects des soins cliniques ou organisationnels étaient insatisfaisants dans un sixième des cas (7/41). Un des problèmes majeurs Les patients atteints de drépanocytose qui sont devenus gravement malades et ont été admis à l’hôpital n’étaient souvent pas pris en charge par un personnel médical suffisamment expérimenté. En conséquence, le rapport recommandait que les patients atteints de drépanocytose ou de bêta-thalassémie majeure soient pris en charge par des cliniciens expérimentés dans la prise en charge de l’hémoglobinopathie ou aient accès à de tels médecins. L’enquête a mis en évidence un besoin particulier d’améliorer la surveillance des patients atteints de drépanocytose qui reçoivent des analgésiques puissants, tels que les opioïdes, pour éviter le surdosage et les troubles respiratoires. échec. Les épisodes aigus de douleur intense sont fréquents dans la drépanocytose. Neuf des 19 patients atteints de drépanocytose qui souffraient à l’admission et qui sont ensuite décédés avaient reçu des doses excessives d’opioïdes. Cinq de ces patients sont décédés de complications causées par un surdosage.En réponse, le rapport recommandait que tous les patients hospitalisés pour drépanocytose soient régulièrement évalués pour la douleur aiguë, la sédation et la fréquence respiratoire. La fréquence de ces observations doit refléter le degré de douleur et de dose d’opioïdes administré pour permettre la reconnaissance d’une surdose d’opioïdes.