Troubles neurodégénératifs

Inow commence le voyage qui me mènera au coucher de soleil de ma vie, ” C’est ainsi que Ronald Reagan a décrit sa vie restante1. C’était il y a sept ans quand il a dit au monde qu’il avait la maladie d’Alzheimer. Le coucher de soleil a été prolongé, comme d’habitude dans la plupart des troubles neurodégénératifs, dont la maladie d’Alzheimer est un prototype. Tous ont un début insidieux, progressent lentement au fil des ans, et la mort est généralement due à une maladie intercurrente et non directement à la maladie elle-même. De manière prévisible, le fardeau mondial des maladies comme la maladie d’Alzheimer augmentera avec l’augmentation de la longévité. Une grande partie du fardeau est également supportée par les soignants et les proches. La fille de Reagan, Maureen Reagan, a résumé ce que la maladie signifie pour les soignants. “ [ L’épouse de Ronald Nancy est ] celui qui se réveille chaque matin et s’en va dormir tous les soirs. ” 2 Malheureusement, le fardeau de Nancy Reagan ne figure dans aucun rapport sur la santé globale. Les troubles neurologiques et psychiatriques pris ensemble représentent une souffrance plus chronique que tous D’autres troubles combinés.3 Les troubles neurodégénératifs ont largement contribué à la réputation du neurologue d’être précis dans le diagnostic des maladies, mais sans espoir de les traiter. Recherche sur les prions, les dépôts amyloïdes et β On sait maintenant que la pathogenèse de nombreux troubles neurodégénératifs est associée à l’accumulation de dépôts de protéines dans le parenchyme cérébral4. Dans ces maladies, une protéine cellulaire soluble normale est convertie en une protéine agrégée insoluble anormale riche en # x003b2; des feuilles qui sont toxiques — par exemple, β amyloïde dans la maladie d’Alzheimer orthopédique. De nombreux troubles neurodégénératifs sont associés à la formation d’amyloïde. Même ceux qui ne le sont pas (par exemple, la maladie de Huntington et les ataxies spinocérébelleuses) sont associés à des répétitions de CAG qui peuvent entraîner l’agrégation de protéines et la formation de corps d’inclusion toxiques. Les composés qui vont interférer avec β la formation des protéines en feuilles tient une promesse thérapeutique, et des agents récemment conçus comme β Des peptides brise-feuille sont expérimentés dans des expérimentations animales.4 Une autre stratégie thérapeutique utilise l’approche immunologique. Souris intransgéniques qui ont une neuropathologie liée à la maladie d’Alzheimer, immunisation avec amyloïde β l’antigène réduit ou prévient les dépôts amyloïdes4. Mais il y a plus de troubles neurodégénératifs que de prions, β peptides de rupture de feuille, ou la préoccupation du neurologue avec un diagnostic précis. Mary Baker, présidente de la Fédération européenne des associations neurologiques “, dit, “ Les jeunes médecins devraient en apprendre davantage sur la maladie d’Alzheimer avec l’odeur de l’urine d’un patient incontinent dans leurs narines. Ils devraient regarder les patients atteints de parkinsonisme qui luttent pour enlever leur pantalon ou leur soutien-gorge, partager une table à la cantine avec une personne atteinte de dyskinésie, ou danser avec un patient atteint de parkinsonisme lors d’un dîner de groupe d’entraide. Ensuite, ils sauront ce que les troubles signifient. ” Elle ajoute, “ Pour les neurologues, le parkinsonisme est tout dans le cerveau; Pour les personnes atteintes de parkinsonisme, il s’agit surtout d’un problème sous le cou. ” Il est difficile de s’attaquer aux problèmes posés par les troubles neurodégénératifs. Nous pourrions nous inspirer de l’ancien président américain qui a survécu aux chutes de chevaux, du cancer de la peau et du côlon, et d’une balle dans la poitrine et qui lutte maintenant tranquillement contre Alzheimer avec l’aide de Nancy Reagan. Pour souligner le défi des maladies neurodégénératives, le BMJ et le Journal of Neurology, Neurochirurgie and Psychiatry (revue du BMJ Publishing Group) publient chacun un numéro thématique sur les maladies neurodégénératives en juin 2002. Nous sommes conscients que la définition des troubles neurodégénératifs est contestée , mais dans le but limité de notre appel à des documents de recherche originaux, nous nous en tiendrons à des maladies telles que la maladie d’Alzheimer, le parkinsonisme, la maladie du motoneurone.Les articles doivent nous parvenir au plus tard le 15 janvier 2002. Les contributeurs devraient consulter nos instructions aux auteurs sur le site Web de la revue. (www.bmj.com/advice). Nos rédacteurs invités seront Mary Baker et Matthew Menken.